Familiäre dyskeratotische KomedonenL85.8
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Rodin et al. 1967
Definition
Autosomal dominante, generalisierte Verhornungsanomalie, die sich durch disseminierte, unzählige, etwa 0,2-0,3 cm große, schwarze (follikuläre aber auch nicht follikuläre) Komedonen-artige Papeln mit zentraler Hyperkeratose kennzeichnet. Betroffen ist das gesamte Integument, ausgenommen der Schleimhäute, der Handflächen und des Kapillitiums. Die Keratosen lassen sich durch seitliche Druck unblutig exprimieren.
Vorkommen/Epidemiologie
Erstauftreten meist während der Pubertät, gfls. zusammen mit einer Acne vulgaris.
Lokalisation
Proximale Extremitäten, Stamm, Gesicht.
Histologie
Zystenartige follikuläre auch interfollikuläre Einsenkungen des Oberflächenepithels mit ortho-und parakeratotischer Verhornung. Das Zystenepithel kann abschnittsweise ausgedünnt sein; stellenweise Dyskeratosen mit Akantholyse. Elektronenmikroskopisch werden Ähnlichkeiten zum M. Hailey-Hailey nachgewiesen.
Therapie
Allgemein pflegend mit Hanrstoff-haltigen Externa. Versuch mit systemischen Retinoiden.
Literatur
- Carneiro SJ et al. (1972) Familial dyskeratotic comedones. Arch Dermatol 105:249-251.
- Cheng MJ et al. (2014) Familial disseminated comedones without dyskeratosis: report of an affected family and review of the literature. Dermatology 228:303-306.
- Maddala RR et al. (2016) Familial dyskeratotic comedones: A rare entity. Indian Dermatol Online J 7:46-48.
- Prabha N et al. (2018) Familial Dyskeratotic Comedones. Skinmed 16:273-274.
- Rodin HH et al. (1967) Diffuse familial comedones.Arch Dermatol 95: 145-146.