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Erythrodermia psoriaticaL40.8
Synonym(e)
Erythroderma in psoriasis; Erythrodermic psoriasis; Erythrodermische Psoriasis; Psoriasis erythrodermica; Psoriasis erythrodermische; Psoriatische Erythrodermie
Definition
Akute oder chronische, schwerwiegende Form der Psoriasis vulgaris mit Ausbreitung der Hauterscheinungen über das gesamte Integument. S.a.u. Erythrodermie. Bei der Erythrodermia psoriatica sind > 75% der Körperoberfläche betroffen.
Vorkommen/Epidemiologie
1,0%-2,25% der Psoriatiker sind betroffen.
Manifestation
S.u. Psoriasis vulgaris.
Klinisches Bild
Bild der Erythrodermie mit generalisierter Rötung (von Kopf- bis Fuß) , ödematöser Haut, exfoliativer Schuppung, Haarausfall, Nageldystrophien sowie begleitenden Allgemeinsymptomen wie Fieber, Schüttelfrost, Abgeschlagenheit, Herzrythmusstörungen, Superinfektionen.
Diagnose
Hauptsymptome:
- universelle Rötung von Kopf bis Fuß
- Psoriasis in der Vorgeschichte
- Chronischer Verlauf
- Schuppung groblamellär (bei naiver nicht-vorbehandelter Form)
Nebensymptome
- Juckreiz und Schmerz
- Krankheitsgefühl
- Histologie: Dermatitis mit psoriasiformem Muster
- Histologie: Munro-Mikroabszesse
- Entzündungsparameter erhöht
Therapie
- Die Therapie erfolgt entsprechend einer Erythrodermie unter besonderer Berücksichtigung der psoriatischen Diathese.
- Als Firstline-Therapie für die schwerwiegende, instabile Erythrodermia psoriatica bei Nichtvorhandensein von Kontraidikationen werden Ciclosporin A oder Infliximab empfohlen.
- Alternativ ist Methotrexat zu empfehlen.
- Die Datenlage zu Kombinationstherapien ist ungenügend.
- In der Initiierungsphase sind hochdosierte Glukortikoide (Prednisolon 150 mg/Tag i.v.) in Kombination mit einer Basistherapie für einen Zeitraum von 10-14 Tage empfehlenswert.
- Weitere Kombinationen sind:
- Infliximab + Methotrexat
- Infliximab + Acitretin
- Ciclosporin A + Methotrexat
- Methotrexat + Acitretin.
Bestrahlungstherapie
Bewährt hat sich neben der Balneo-Phototherapie insbesondere die systemische Behandlung mit Antipsoriatika, ggf. als Kombinationstherapie mehrerer systemisch wirksamer Antipsoriatika.
Literatur
- Rosenbach M et al. (2010) Treatment of erythrodermic psoriasis: From the medical board of the National Psoriasis Foundation. JAAD 62: 655-662