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Ependymom extraspinalesD43.4
Synonym(e)
Definition
Ependymome gehören zu den Gliomen und kommen intrakraniell, hauptsächlich aber im Spinalkanal vor. Sie entstehen aus den Zellen des Ependyms, einer Schicht, die die Hirnflüssigkeit vom Hirnnervengewebe trennt und auch den Rückenmarkskanal auskleidet. Extraspinale Ependymome sind sehr selten.
Lokalisation
Präsakrale Subkutis
Klinisches Bild
Klinisch imponieren sie als weicher schmerzloser, hautfarbener Knoten, der als Pilonidalsinus, Teratom oder Adnextumor interpretiert wird.
Histologie
Glialer Tumor mit ependymaler Differenzierung und typischer Rosettenstruktur. Die meisten Fälle weisen eine Immunreaktivität für gliales fibrilläres saures Protein (GFAP), S-100-Protein und Keratin (AE1AE3) auf.
Therapie
Operativ, möglichst vollständige Resektion. Es besteht eine nicht unerhebliche Rezidivgefahr (Tröbs RB et al. 2006).
Verlauf/Prognose
Die Geschwülste sind größtenteils gutartig. Maligne Formen kommen bei 10-15% aller Fälle vor.
Literatur
-
Goto K et al. (2021) GFAP-Negative Subcutaneous Sacrococcygeal Extraspinal Ependymoma. Case Rep Dermatol 13:293-297.
- Tröbs RB et al. (2006) Sacrococcygeal extraspinal myxopapillary ependymoma. Klin Padiatr 218:243-245.