Dermatose erosive und vesikuläre kongenitale mit retikulärer weicher Vernarbung
Synonym(e)
CEVD; Congenital erosive and vesicular dermatosis; Dermatose, erosive und vesikuläre, Kongenitale, mit retikulärer weicher Vernarbung; Kongenitale erosive und vesikuläre Dermatose; ORPHA:231573
Erstbeschreiber
Cohen et al. 1985
Definition
Sehr seltene (bisher sind < 50 Patienten beschrieben) kongenitale, bereits bei Geburt vorhandene Dermatose ungeklärter Ätiologie mit disseminiert auftretenden Vesikeln und Erosionen. Die Läsionen heilen innerhalb der ersten beiden Lebensjahren unter Ausbildung von retikulären Narben ab.
In einem Fall wurde bei dieser Erkrankung über einen kongenitalen Hörverlust berichtet (Ciorba A et al. 2016), bei einem weiteren über eine kongenitale nasolakrimale Atresie. Sonstige systemische Beteiligungen sind bisher nicht bekannt geworden.
Therapie
Symptomatisch
Literatur
- Ciorba A et al. (2016) Sensorineural Hearing Loss in Congenital Erosive and Vesicular Dermatosis. J Int Adv Otol 12:208-209.
- Kong BY et al. (2018) Congenital erosive and vesicular dermatosis with reticulated supple scarring. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 103: F78.
- Srinivas SM et al. (2018) Congenital erosive and vesicular dermatosis healing with reticulated supple scarring: Report of four cases. Indian J Dermatol Venereol Leprol 84:73-75.
- Wong V et al. (2017) Congenital erosive and vesicular dermatosis with reticulated supple scarring. Australas J Dermatol 58:e236-e239.
- Yam JC et al. (2014) Bilateral canalicular and nasolacrimal duct obstruction in congenital erosive and vesicular dermatosis: a case report and review of the literature. J AAPOS 18:88-90.