Dermato-chondro-korneale DystrophieQ87.8

Autoren:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Synonym(e)

Dermato-chondro-korneale Dystrophie; Dermochondral corneal dystrophy (of Francois); Dystrophia dermo-chondro-cornealis familiaris; François-Syndrom I; hereditäre idiopathische; Idiopathische Osteolyse Typ V; Osteolyse; Typ V (François)

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Erstbeschreiber

François, 1949

Definition

Seltene, autosomal-rezessiv erbliche Sonderform der idiopathischen Osteolyse mit charakteristischen Hornhauttrübungen und Xanthomen.

Lokalisation

Kleinkindesalter

Klinisches Bild

Hände und Füße

Labor

Progrediente Osteolysen der Hände und Füße, die sich im Kleinkindesalter zunächst mit Berührungsempfindlichkeit und Gehbeschwerden äußern, Deformierung der Finger und Zehen, Kontrakturen, Hornhauttrübungen, Xanthome der Haut.

Literatur

Francois J (1949) Dystrophie dermo-chondro-corneenne familiale. Ann Oculist 182: 409-442
Francois J, Detrait C (1950) Dystrophie dermo-chondro-corneenne familiale. Ann Paediat 174: 145-174
Sardella A et al. (1998) Gingival lesions in a patient with dermochondrocorneal dystrophy (Francois syndrome). A case report. J Clin Periodontol 25: 1047-1049

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles