Congenital deficiency of leukocyte-adherence glykoproteinsD84.9

Autoren:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Synonym(e)

CDLG

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Definition

Angeborener Immundefekt mit gestörter Leukozytenfunktion und Infektneigung.

Klinisches Bild

Pyoderma gangraenosum, Hautnekrosen, Ulzerationen, gestörte Wundheilung, Gingivitis, Stomatitis, Otitis media, Pneumonie u.a.

Therapie

Keine kausale Therapie bekannt. Symptomatische Behandlung der Hautveränderungen und der Infekte.

Verlauf/Prognose

Letalität 30%.

Literatur

Bedlow AJ et al. (1998) Pyoderma gangrenosum in a child with congenital partial deficiency of leucocyte adherence glycoproteins. Br J Dermatol 139: 1064-1067
Kerkhof PCM, Weemaes CMR (1990) Skin manifestation in congenital deficiency of leukocyte-adherence glykoproteins (CDLG). Br J Dermatol 123: 395-401

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles