Café-au-lait-Flecken sind das erste klinisch sichtbare Zeichen der Neurofibromatose vom Typ 1. Eine Minderheit der Patienten haben morphologisch „atypische“ Café-au-lait-Flecken. Diese sind größer und unregelmäßig geformt und haben eine ausgezackte beziehungsweise unregelmäßige Begrenzung, die manchmal als „Coast of Maine“ bezeichnet wird.