Cholesterinose, extrazelluläreL95.1

Autoren:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 16.03.2023

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Erstbeschreiber

Urbach, 1967

Definition

Erythema elevatum diutinum mit sekundären Lipideinlagerungen im Bindegewebe (s. Wolff HH et al. 1978; s.a. weitere Ausführungen unter Erythema elevatum diutinum).

Manifestation

Späteres Lebensalter.

Lokalisation

Extremitätenstreckseiten, Gesicht, Hals und Gesäß.

Klinisches Bild

Schubweise auftretende, bräunliche bis livide, derbe konfluierende Knötchen und infiltrierte Plaques mit gelblichem Zentrum. Zusätzlich fakultativ Effloreszenzen entsprechend dem Erythema elevatum diutinum mit gelblich-bräunlichem Farbton, in den abhängigen Partien bräunlich-violett. Berichtet wurden im Zusammenhang mit diesen Hautveränderungen über Hepatosplenomegalie, diffuse oder knötchenförmige Verdichtungen im Bereich der Lungen. 

Histologie

Leukozytoklastische Vaskulitis, dichtes gemischtzelliges Infiltrat, extrazelluläre Cholesterinablagerung.

Therapie

Entsprechend dem Erythema elevatum diutinum. Ggf. Versuch mit Laser-Behandlung (Argon-, CO2-Laser) oder Elektrokauterisation. S.a.u. Xanthelasma.

Verlauf/Prognose

Chronisch-schubweiser Verlauf, Abheilung der Hautveränderungen unter Hyperpigmentierung oder Narbenbildung.

Literatur

  1. Urbach E, Epstein E, Lorenz K (1967) Extrazelluläre Cholesterinose. Arch Dermatol Syphil (Berlin) 166: 243-272
  2. Wolff HH et al. (1978) Erythema elevatum diutinum. I. Elektronenmikroskopie eines Falles mit extracellulärer Cholesterinose. Arch Dermatol Res 15:261:7-16.

Autoren

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