Blastische plasmazytoide dendritische Neoplasie

Seltene, den akuten myeloischen Leukämien zuzuordnende (WHO-Klassifikation), hämatologische Neoplasie. Als Ursprungszelle wird die sogenannte plasmozytoide dendritische Zelle angenommen. Bei dieser Zelle bestehen konkurrierende Ansichten bzgl. ihrer Linienzugehörigkeit zur lymphatischen oder myeloischen Reihe. Die aktuelle WHO-Klassifikation definiert die Neoplasie als blastische plasmozytoide Neoplasie dendritischer Zellen ein. Sie wird somit nicht mehr unter den Lymphomen geführt, sondern den akuten myeloischen Leukämien zugeordnet.  

Sowohl bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen (10-20  Jahre) als auch in höherem Alter auftretend (50-60 Jahre).

Gesicht, Stamm, Extremitäten

Über 90 % der Patienten präsentieren frühzeitig Hautläsionen, so dass die Hautveränderungen monitorischen Zeichen der Neoplasie sein können. Die Hautveränderungen sind vielgestaltig. Häufig werden disseminierte, feste, rote, oberflächenglatte Papeln, Plaques oder Knoten gefunden. Seltener sind lokalisierte Plaques oder Knoten. Frühzeitig treten zusammen mit den Hautveränderungen Lymphadenopathien auf, gefolgt von Leukozytose und Lymphozytose.

Knotige Proliferate mittelgroßer Zellen, die an Myeloblasten oder Lymphoblasten erinnern. Keine Epidermotropie (s. Klinik - oberflächenglatte Papeln und Knoten wie bei B-Zell-Lymphomen). Die Zellen zeigen folgendes Expressionsmuster: CD3-/CD4+/CD8-/CD56+ (s.u. CD-Klassifikation). 

Therapie: die first-line Therapie ist die Chemotherapie die bei aggressiven Lymphomen oder akuten Leukämien eingesetzt wird. Stammzelltransplantation sind bei Rezidiven vorgesehen.

Die durchschnittliche Überlebenszeit beträgt bei alleiniger Chemotherapie 12 Monate, bei Stammzelltransplantation nach dem ersten Rezidiv 30 Monate. Dei mediane Überlebenszeit liegt bei 12-14 Monate.

Die kutane CD 4 positive CD 56 positive maligne Tumorproliferation wurde ursprünglich genannt: CD 4/CD 56 hematodermic neoplasm. In neueren Studien konnte gezeigt werden, dass diese Erkrankung sich von plasmazytoiden dendritischen Zellen entwickelt. Insofern wird der Tumor neuerdings „Blastic plamocytoid dendridic cell neoplasm“ benannt. Hierbei handelt es sich um eine aggressive Erkrankung mit einer schlechten Prognose die sich klinisch wie eine akute Leukämie verhält.

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