Blastisch plasmazytoide dendritische Zellneoplasie

Die blastisch plasmazytoide dendritische Zellneoplasie ist eine sehr seltene, hoch aggressive Lymphatische Systemerkrankung, die von Präkursoren plasmazytoider dendritischer Zellen abstammt. Berichtet wurden Fälle dieser lymphatischen Systemerkrankung nach akuter myeloischer Leukämie (AML).

Klinisch dermatologisch präsentieren sich die Patienten meist mit exanthematischen, rötlich-braunen, asymptomatischen Plaques und Knoten. Klinisch können Ähnlichkeiten zu einem systemischen Lupus erythematodes gefunden werden. Seltener werden solitäre Knoten oder Plaques gefunden. Regelmäßig ist ein Systembefall nachweisbar mit Befall von Knochenmark, Lymphknoten und peripherem Blut. Seltener ist eine rein kutane Form.

Dichtes, perivaskulär oder periadnexiell angeordnetes Infiltrat aus Blasten mit unregelmäßigen hyperchromatischen manchmal gedrehten Kernen, mit Markierungen für CD4, CD43, CD45, CD56, CD68 (regelmäßiger Nachweis) und CD123. Kein Nachweis für Epstein-Barr Virus (EBV).

Gutes initiales Ansprechen auf eine kombinierte Chemotherapie. Erfahrungen liegen vor mit einer Kombination von Ifosphamid, Methotrexat, Etoposid, Prednisolone and L-asparaginase. Rezidive sind die Regel; die mittlere Überlebenszeit beträgt 12-14 Monate. Eine bessere Prognose ist bei solitärem Befallmuster zu erwarten. Hierbei empfiehlt sich eine lokalisierte Bestrahlung mit schnellen Elektronen.

Seit 2021 EU-Zulassung der CD123 zielgerichteten Therapie Tagraxofusp (Elzonris) zur Erstlinienbehandlung. Tagraxofusp ist ein Fusionsprotein aus einem verkürzten Diphtherietoxin und Interleukin 3 (IL-3). Die IL-3-Domäne bindet an CD123-Rezeptormoleküle, die von BPDCN-Zellen überexprimiert werden, und führt durch Freisetzung des Diphtherietoxins im Zellinneren zur Hemmung der Proteinbiosynthese und somit zur Apoptose. Das Medikament wird als Monotherapie eingesetzt. Die Darreichungsform ist intravenös.

Bei der blastisch plasmacytoiden dendritischen Zellneoplasie werden häufig genetische Variationen, insbesondere Verluste jener Gene gefunden, denen eine Kontrollfunktion im Zellzyklus zukommt. Häufig sind Aberrationen im p27-Gen, das auf dem Chromosom 12 lokalisiert ist..

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