- Gruppe überwiegend antilysosomaler Autoantikörper (meist IgG), deren Nachweis primär mittels indirekter Immunfluoreszenztechnik erfolgt. Es werden 3 unterschiedliche Fluoreszenzmuster beobachtet, die zur Einteilung in 3 Subtypen führt: cANCA (classical ANCA), pANCA (perinukleäre ANCA), atypische ANCA (aANCA oder xANCA) (s. Tabelle 1).
- Vorkommen bei Vaskulitiden, chronisch-entzündlich rheumatischen Syndromen, chronischen Leber- und Darmerkrankungen und bei Infektionen. Zu den ANCA-assoziierten Vaskulitiden gehören Wegener Granulomatose, Churg-Strauss-Syndrom und mikroskopische Polyangiitis.
Antikörper, antineutrophile zytoplasmatische
Definition
Allgemeine Information
ANCA-Zytokin-Sequenz-Theorie: Unter proinflammatorisch wirkendem Zytokineinfluss, Translokation der intrazellulären ANCA-Zielantigene auf die Zytoplasmamembran von Neutrophilen und Monozyten sowie Sekretion von Adhäsionsmolekülen (z.B. ICAM) der Neutrophilen und Endothelzellen. Degranulation der Granulozyten mit Endothelzellschädigung und konsekutiver nekrotisierender Vaskulitis. Blockierung der natürlichen Deaktivierung des Rezeptormoleküls Protease 3 durch die ANCA. Bei Vaskulitiden mit zusätzlichen Symptomen im oberen Respirationstrakt, Lunge und/oder Niere muss an ANCA-assoziierte Vaskulitiden gedacht werden, s.a. Tabelle 2.
Diagnose
Standardscreeningmethode ist ANCA-Nachweis mit indirekter Immunfluoreszenztechnik (fluoreszierende Antikörper gegen Granulozyten-gebundene ANCA). Auch ELISA, RIA, Immunoblotting und Immunpräzipitation sind möglich.
Literatur
- Day CJ et al. (2003) New developments in the pathogenesis of ANCA-associated vasculitis. Clin Exp Rheumatol 21(6 Suppl 32): S35-48
- Gross WL et al. (1995) ANCA-assoziierte Vaskulitiden. Hautarzt 46: 511–524
- Kallenberg CG et al. (2002) New insights into the pathogenesis of antineutrophil cytoplasmic autoantibody-associated vasculitis. Autoimmun Rev 1: 61-66
- Keogh KA et al. (2003) Churg-Strauss syndrome: clinical presentation, antineutrophil cytoplasmic antibodies, and leukotriene receptor antagonists. Am J Med 115: 284-290
Tabellen
ANCA-Subtypen, Zielantigene und assoziierte Erkrankungen (nach Gross WL u. Schmitt WH)
|
Akronym |
Zielantigen(e) |
Assoziierte Erkrankungen |
|
cANCA |
Proteinase 3 = PR3 |
Wegener Granulomatose; seltener bei mikroskopischer Polyangiitis, Churg-Strauss-Syndrom sowie amöbenbedingtem Leberabszess |
|
pANCA |
Myeloperoxidase (MPO) |
Mikroskopische Polyangiitis, renale Vaskulitis (idiopathische rapid-progressive GN) |
|
Laktoferrin, Cathepsin G, Elastase, Lysozym |
Entzündlich rheumatische Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis und Vaskulitis, SLE, Sjögren-Syndrom |
|
|
a/pANCA |
BPIa (= CAP57)? |
Colitis ulcerosa, primär sklerosierende Cholangitis, 10-20% Morbus Crohn |
ANCA bei Vaskulitiden, Kollagenosen und anderen rheumatischen Erkrankungen (nach Gross WL u. Schmitt WH)
|
Entität |
cANCA [%] |
pANCA [%] |
Zielantigen(e) |
|
|
Vaskulitiden |
Wegener Granulomatose (Initialphase) |
50 |
< 5 |
PR3a |
|
Wegener Granulomatose (Generalisation) |
90 |
< 5 |
PR3a |
|
|
Churg-Strauss-Syndrom |
20 |
20 |
PR3, MPOa |
|
|
Mikroskopische Polyangiitis |
10 |
60 |
||
|
Purpura Schönlein-Henoch |
- |
< 5 |
||
|
Kryoglobulinämische Vaskulitis |
- |
- |
||
|
Leukozytoklastische Vaskulitis |
- |
- |
||
|
Polyarteriitis nodosa |
< 5 |
< 5 |
||
|
Kawasaki-Arteriitis |
- |
- |
||
|
Riesenzellarteriitis |
- |
5 |
||
|
Takayasu-Arteriitis |
- |
- |
||
|
|
||||
|
Kollagenosen und verwandte entzündliche rheumatische Erkrankungen |
SLE |
- |
25 |
LF, HLE, LZb |
|
Sjögren-Syndrom |
- |
25 |
LF, HLE, CG, LZb |
|
|
Polymyositis |
- |
< 10 |
||
|
Rheumatoide Arthritis |
- |
20 |
LF, HLE, CG, LZb |
|
|
Rheumatoide Vaskulitis |
- |
50 |
LF, HLE, CG, LZb |
|
|
Felty-Syndrom |
- |
50 |
LF, HLE, CG, LZb |
|
|
Spondylarthritiden |
- |
< 10 |
||