Anti-p105-PemphigoidL12.0
Synonym(e)
Anti-p-105-Pemphigoid
Definition
Seltene akut verlaufende, nicht-vernarbende, blasenbildende Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Pemphigoide.
Klinisches Bild
Klinisch ist diese nicht vernarbende Dermatose gekennzeichnet durch das plötzliche Auftreten ausgedehnter Blasen und Erosionen in Haut und Schleimhaut, ähnlich einer toxischen epidermalen Nekrolyse bzw. eines Pemphigus vulgaris.
Histologie
Histologisch findet sich in läsionaler Haut eine subepitheliale Blasenbildung mit einer papillären neutrophilen Infiltration (s.a. Dermatitis herpetiformis).
Direkte Immunfluoreszenz
Lineare IgG- und C3-Ablagerung an der dermo-epidermalen Junktion. Nachweisliches Antigen ist ein 105 kDa schweres Protein das in den unteren Anteilen der Lamina lucida lokalisiert ist.
Therapie
Azathioprin und Prednisolon führten zu einer dauerhaften Remission.
Literatur
- Chan LS (1997) Human skin basement membrane in health and in autoimmune diseases. Front Biosci 2:d343-52.
- Georgi M et al. (2001) Autoantigens of subepidermal bullous autoimmune dermatoses. Hautarzt 52:1079-1089.