Angora-Haar-Naevus-Syndrom Q82.5
Synonym(e)
Angorahaarnaevus-Syndrom; Angora-Haar-Nävus-Syndrom; Schauder-Syndrom
Definition
Das Angora-Haar-Naevus-Syndrom ist eine sehr seltene Sonderform eines organoiden Epidermal-Naevus-Syndromes mit der Ausbildung von streifenförmigen, hellen (depigmentierten) weichen langen Haaren, die den Blaschko-Linien folgen.
Vorkommen/Epidemiologie
Prävalenz: <1 / 1 000 000 ; berichtet wurden bisher <5 Fälle
Lokalisation
Capillitium; Gesicht, Rumpf
Hinweis(e)
Die Namensbezeichnung bezieht sich auf die Erstautorin, die Göttinger Dermatologin Silvia Schauder.
Literatur
- Boente M et al. (2013) Angora hair nevus. A further case of an unusual epidermal nevus representing a hallmark of angora hair nevus syndrome. J Dermatol Case Reports 7: 49–51
- Schauder S et al. (2000) Depigmented hypertrichosis following Blaschko's lines associated with cerebral and ocular malformations: a new neurocutaneous, autosomal lethal gene syndrome from the group of epidermal naevus syndromes? Br J Dermatol 142: 1204–1207