Aagenaes-SyndromI89.0

Autoren:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

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Synonym(e)

cholestasis; Cholestasis-lymphedema-syndrome; Cholestasis-lymphoedema syndrome; hereditary of Norwegian type

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Erstbeschreiber

Aagenaes, 1968

Definition

Autosomal-rezessiv erbliche, bereits in der Neonatalperiode auftretende intrahepatische Cholestase mit späterer Entwicklung von Lymphödemen.

Ätiopathogenese

Unklar, diskutiert wird eine pathologische Anlage von Lymphgefäßen in Organen, wie z.B. Leber.

Klinisches Bild

Cholestase, Lymphödem.

Literatur

  1. Aagenaes Ø, van der Hagen CB, Refsum S (1968) Hereditary recurrent intrahepatic cholestasis from birth. Arch Dis Child 43: 646
  2. Aagenaes Ø (1998) Hereditary cholestasis with lymphoedema (Aagenaes syndrome, cholestasis-lymphoedema syndrome). New cases and follow-up from infancy to adult age. Scand J Gastroenterol 33: 335-345

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