Urtikaria hereditäreL50.2
Definition
Seltene, hereditäre, sich bereits in der Kindheit klinisch manifestierendes urtikarielles Krankhetisbild. Derartige "Urtikariaformen" sind bisher nur als familiäre Wärmekontakturtikaria bzw. als familiäre Kälteurtikaria bekannt geworden. Die familiäre Kälteurtikaria wird zu den hereditären, periodischen Fiebersyndromen gezählt. Nachgewiesen wurde ein autosomal-dominant vererbter Gendefekt des CIAS1-Gens (Cold-induced autoinflammatory syndrome Gen; Genlokus: 1q44) mit konsekutiver Störung von Cryopyrin (s.u. Kälteurtikaria, familiäre).
Therapie
S.u. Urtikaria.