POEMS-Syndrom C90.2

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 09.04.2022

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Synonym(e)

Crow-Fukase-Syndrom; PEP-Syndrom; Schimpo-Syndrom; Takatsuti-Syndrom

Erstbeschreiber

Scheinker 1938; 

Definition

Akronym für:

  • Polyneuropathie
  • Organomegalie
  • Endokrinopathie
  • Monoklonale Gammopathie
  • Haut (Skin)-Veränderungen

Das herausragende klinische Bild zeigt ein mäßig aktives osteosklerotisches Multiples Myelom mit monoklonaler Gammopathie, das mit einer chronisch demyelinisierenden PNP einhergeht. Hautveränderungen werden bei rund 70% der Patienten beobachtet und können monitorische Zeichen für die zugrundeliegende Systemerkrankung sein (s.a. unter Monoklonale Gammopathien mit kutaner Signifikanz).  

Ätiopathogenese

Eine erhöhte Produktion von VEGF wird mit der Entwicklung der Angiome und der Hypertrichose in Verbindung gebracht.

Manifestation

Vorwiegend bei Patienten im mittleren Lebensalter (40-50 Jahre) auftretend.

Klinisches Bild

Diffuse und umschriebene Hyperpigmentierungen, multiple kapilläre Hämangiome (22-44% der Patienten; der klinische Befund ist identisch mit dem Befund des "senilen Angioms"), die histologisch durch einen glomeruloiden Aufbau gekennzeichnet sind.  Weiterhin werden diffuse feste Schwellungen der Extremitäten, Sklerodermie-artige Hautverdickungen gfls. Sklerodaktylie,  Vaskulitiden der kleinen Gefäße, Hypertrichose und selten auch Nagelveränderungen (Leukonychie) gefunden.

Die Organmanifestationen die den klinischen Verlauf des  POEMS-Syndroms maßgeblich beeinflussen werden wie folgt definiert:

  • Extravaskulärer Volumen-Overload (Perikarderguss, Aszites - 50 bis70% der Pat.)  
  • Organmegalie (Splenomegalie, Hepatomegalie bei jeweils 50% der Pat.)
  • Osteosklerotische und/oder osteolytische Knochenläsionen (etwa 20% der Pat.)
  • Endokrinopathien (Diabetes mellitus, Hypothyreoidismus)
  • Sensorische Polyneuropathien

Histologie

Die Hämangiome kennzeichnen sich durch eine charakteristische histologische Struktur als glomeruloide Hämangiome (an Glomerula der Niere erinnernd).

Diagnose

Dermatologische Symptome:

  • Hyperpigmentierungen
  • Hypertrichose
  • multiple kapilläre Hämangiome
  • Diffuse, feste Schwellungen der Extremitäten
  • Sklerodermie-artige Hautverdickungen
  • Sklerodaktylie
  • Vaskulitiden der kleinen Gefäße
  • Leukonychie

Organmanifestationen:

  • MGUS 
  • Extravaskulärer Volumen-Overload (Perikarderguss, Aszites) 
  • Organmegalie (Splenomegalie, Hepatomegalie, Lymphadenopathie)
  • osteosklerotische und/oder osteolytische Knochenläsionen (etwa 20% der Pat.) 
  • Endokrinopathien (Diabetes mellitus, Hypothyreoidismus)
  • Sensorische Polyneuropathien

 

Therapie

Behandlung der Grundkrankheit, Radiotherapie, Chemotherapie. Zusammenarbeit mit Internisten und Neurologen. 

Bei Patienten mit einem dominanten sklerotischen Plasmozytom besteht die Therapie der ersten Wahl in einer Bestrahlung.

Patienten mit diffusen sklerotischen Läsionen oder disseminierter Knochenmarksbeteiligung sowie Patienten, bei denen die Krankheit 3 bis 6 Monate nach Abschluss der Strahlentherapie fortschreitet, sollten eine systemische Therapie erhalten. Kortikosteroide wirken vorübergehend, aber Alkylatoren sind die Hauptstütze der Behandlung, entweder in Form einer niedrig dosierten konventionellen Therapie oder einer hochdosierten Behandlung mit Stammzellentransplantation.

Lenalidomid ist eine vielversprechende Therapie mit überschaubarer Toxizität. Auch Thalidomid und Bortezomib sind wirksam, aber ihr Nutzen muss gegen das Risiko einer Verschlimmerung der peripheren Neuropathie abgewogen werden. Eine frühzeitige Erkennung und Einleitung sowohl von unterstützenden Pflegemaßnahmen als auch einer gegen die Plasmazellen gerichteten Therapie führen zu den besten Ergebnissen (Dispenzieri A 2019).

Fallbericht(e)

Fallbericht variiert nach Yuri Tet al. (2008)  

Eine 64-jährige Japanerin mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura, wurde langzeitig mit Prednisolon behandelt. Im Verlauf des Steroidentzugs entwickelte sie eine Vergrößerung der Ohrspeicheldrüse und eine Schwellung der Halslymphknoten mit multiplen kuppelförmigen roten Papeln am Rumpf und an den oberen Gliedmaßen. Bei der Aufnahme wurde festgestellt, dass die Patientin Taubheitsgefühle in den unteren Gliedmaßen (Polyneuropathie), Lymphknotenschwellungen, erhöhte Blutzuckerwerte, Bence-Jones-Protein-Kappa im Urin (M-Protein) hatte. An der Haut fanden sich neben flächigen Hyperpigmentierungen und einer Hypertrichose multiple Hämangiome. Die Gesamtsymptomatik war mit einem Polyneuropathie-Organomegalie-Endokrinopathie-M-Protein-Hautanomalien-Syndrom (POEMS) vereinbar. Die Patientin wies außerdem periphere Ödeme, Aszites und Pleuraerguss auf.

Histo: Die glomeruloiden Hämangiome wiesen ein intravaskuläres Kapillarwachstum auf, das sich aus Konglomeraten von Kapillaren zusammensetzte und zu Strukturen führte, die den Nierenglomeruli ähnelten. Die Zellen innerhalb der Kapillarschlingen waren von Endothelzellen mit wenig Zytoplasma (CD31(+)/CD34(+)/CD68(-)/CD105(+)/UEA-1(+) ausgekleidet, während die Außenflächen der Schlingen entweder von geschwollenen Endothelzellen bedeckt waren, die PAS- und Immunglobulin-positive eosinophile hyaline Globuli (CD31(+)/CD34(-)/CD68(-/+)/CD105(-)/UEA-1(-)) oder Zellen ohne Globuli. Diese beiden phänotypisch unterschiedlichen Endothelzellen wurden durch alpha-glattes Muskelaktin-positive Perizyten getrennt. Perizyten und Endothelzellen, die die äußere Oberfläche der Schlingen bedeckten, waren von einer Basalmembran begrenzt. Die Biopsie der Ohrspeicheldrüse und des Lymphknotens ergab ein Sjögren-Syndrom bzw. eine Castleman-Krankheit vom hyalin-vaskulären Typ.

Literatur
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  1. Bardwick PA et al. (1989) Plasmacell dyscraisia with polyneurophaty, organmegaly, endocrinopathy, M protein, and skin changes: The POEMS syndrome. Medicine 59: 311-322
  2. Caramaschi P et al. (2003) A case of acquired partial lipodystrophy associated with POEMS syndrome. Rheumatology (Oxford). 42: 488-490
  3. Dispenzieri A (2019) POEMS Syndrome: 2019 Update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol 94: 812-827. 
  4. Elling E et al. (2008) Das Schnitzler Syndrom: chronische Urtikaria und monoklonale Gammopathie-ein autoinflammatorisches Syndrom. JDDG 6: 626-631
  5. Glazebrook K et al. (2015)  Computed tomography assessment of bone lesions in patients with POEMS syndrome. Eur Radiol 25:497-504
  6. Kang K et al. (2003) POEMS syndrome associated with ischemic stroke. Arch Neurol 60: 745-749
  7. Marinho FS et al. (2015)  CutaneousManifestations in POEMS Syndrome: Case Report and Review. Case Rep Dermatol 7:61-69
  8. Obermoser G et al. (2003) Absence of human herpesvirus-8 in glomeruloid haemangiomas associated with POEMS syndrome and Castleman's disease. Br J Dermatol 148: 1276-1278
  9. Schaller M (2001) Improvement of cutaneous manifestations in POEMS syndrome after UVA1 phototherapy. J Am Acad Dermatol 45: 969-970
  10. Scheers C (2002) POEMS syndrome revealed by multiple glomeruloid angiomas. Dermatology 204: 311-313
  11. Yuri Tet al. (2008) Glomeruloid hemangioma. Pathol Int 58: 390-395. 

Disclaimer

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