Follikuläres T-Zell-Lymphom C86.-

Zuletzt aktualisiert am: 03.12.2021

This article in english

Synonym(e)

FTCL

Definition

Follikuläre T-Zell-Lymphome sind sehr seltene Lymphome mit einem eher aggressiven klinischen Verlauf und starker Assoziation zum Keimzentrumsumfeld. Das Follikuläre T-Zell-Lymphom wurde früher als „follikuläre Variante“ den PTCL-NOS zugeordnet (Swerdlow SH et al.2017). Die Lymphom-Entität zeigt ein charakteristisches morphologisches und immunphänotypisches Bild und wurde erstmals 2001 von de Leval beschrieben (de Leval L et al. 2001) als „PTCL mit follikulärer Beteiligung und CD4+/BCL6+ Phänotyp“.

Vorkommen/Epidemiologie

FTCL machen <1 % aller T-Zell-Lymphome aus. M>w.

Manifestation

FTC betreffen Menschen in mittlerem Alter bis zu den Älteren (33 bis 88 Jahre - Huang Y et al.2009).

Klinisches Bild

Die klinisch-pathologischen Aspekte der peripheren T-Zell-Lymphomen mit follikulärem Wachstumsmuster sind bisher noch unzureichend beschrieben. Die Lymphome betreffen die Lymphknoten. Seltener kommt es zu einer Beteiligung von Haut und Knochenmark. Die klinische Präsentation ähnelt jener der AITL mit üblicherweise fortgeschrittenem Krankheitsstadium, generalisierter Lymphadenopathie, Splenomegalie, B-Symptomen und. Hautläsionen finden sich bei gut 1/3 aller Patienten. Diese sind nicht "MF-typisch". Es finden sich nicht schuppige, feste, rote Papeln und Plaques (Huang Y et al. 2009). 

Labor

Wie auch bei den AITL finden sich Blutveränderungen wie Hypergammaglobulinämie, Eosinophilie oder ein positiver Coombs-Test.

Histologie

Initial können die Biopsien klinische und histopathologische Merkmale eines angioimmunoblastischen T-Zell-Lymphoms aufweisen. FTCL zeigen eine partielle oder komplette Lymphknoteninfiltration mit einer nodulären/follikulären Proliferation mittelgroßer monomorpher lymphoider Zellen.

Differenzialdiagnostisch kann eine Abgrenzung zu reaktiven Lymphknotenveränderungen und einigen B-Zell-Lymphomen (follikuläres Lymphom, Marginalzonenlymphom oder noduläres lymphozytenprädominantes Hodgkin-Lymphom) ohne immunhistologische Differenzierung schwierig sein (Huang Y et al.2009). Die für AITL typischen vaskulären und FD-Zell-Proliferate sowie der entzündliche Hintergrund fehlen jedoch.

Immunphänotypisch exprimieren die neoplastischen Zellen Pan-T-Zell-Antigene (CD2, CD3 und CD5) mit häufiger Defizienz von CD7. Sie zeigen einen CD4+ TFH-Phänotyp mit Expression von zahlreichen TFH-Zellmarkern wie PD-1, CXCL13, BCL6, CD10 und ICOS. Eingestreut liegende CD20-positive Immunoblasten sind häufig EBV-positiv. Diese können auch eine Hodgkin- beziehungsweise Reed- Sternberg-artige Morphologie und sogar den Phänotyp eines klassischen Hodgkin- Lymphoms (CD30+, CD15+, PAX5+, EBV+/–) aufweisen, wodurch das lymphozytenreiche klassische Hodgkin-Lymphom hier ebenso eine wichtige Differenzialdiagnose darstellt.

Molekularbiologisch: Charakteristisch sind t(5;9)(q33;q22)-ITK-SYK-Translokation wird als spezifische genetische Aberration angesehen und ist in etwa 20 % aller FTCL nachweisbar (Streubel B et al. 2006).

Differentialdiagnose

Die wichtigste differenzialdiagnosen sind das Hodgkin-Lymphom und das Angioimmunoblastische T-Zell-Lymphom (Huang Y et al.2009).

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. de Leval L et al.(2001) Peripheral T-cell lymphoma with follicular involvement and a CD4+/bcl6+ phenotype. Am J Surg Pathol 25: 395-400
  2. Fujisawa M et al.(2017) Recent progress in the understanding of angioimmunoblastic T-cell lymphoma. Review. J Clin Exp Hematop 57: 109- 119
  3. Goto N et al. (2011) Follicular variant of peripheral T-cell lymphoma mimicking follicular lymphoma: a case report with a review of the Literature. Pathol Int 61:326-330.
  4. Huang Y et al.(2009) Peripheral T-cell lymphomas with a follicular growth pattern are derived from follicular helper T cells (TFH) and may show overlapping features with angioimmunoblastic T-cell lymphomas. Am J Surg Pathol 33: 682-690
  5. Miyoshi H et al. (2012) Clinicopathologic analysis of peripheral T-cell lymphoma, follicular variant, and comparison with angioimmunoblastic T-cell lymphoma: Bcl-6 expression might affect progression between these disorders. Am J Clin Pathol 137:879-889. 
  6. Sandell R et al.: Genetic landscape and classification of peripheral T cell lymphomas. Curr Oncol Rep 2017; 19(4): 28: doi: 10.1007/s11912-017-0582-9
  7. Streubel B et al.(2006) Novel t(5;9)(q33;q22) fuses ITK to SYK in unspecified peripheral T-cell lymphoma. Leukemia  20: 313-8
  8. Swerdlow SH et al.(2017) World Health Organization Classification of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. IARC, Lyon
  9. Wang JY et al. (2017) Primary Cutaneous Follicular Helper T-Cell Lymphoma: A Case Series and Review of the Literature. Am J Dermatopathol 39:374-383.
  10. Zhan HQ et al. (2011) Follicular variant of peripheral T-cell lymphoma: a clinicopathologic and genetic study of 2 cases. Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi 40:32-36.

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Zuletzt aktualisiert am: 03.12.2021