Synonym(e)
Definition
Bei lymphatischen Malformationen handelt es sich um eine anlagebedingte Erweiterung des lymphatischen Netzwerkes. Dabei entstehen abnorme lymphatische Gefäßräume mit klarer, proteinreicher Flüssigkeit.
Lymphödem: Das Lymphödem wird definitionsgemäß nicht zu den lymphatischen Malformationen gezählt sodern als eigenständige Gruppe. Hier liegen ursächlich eine Hypoplasie oder Aplasie des lymphatischen Netzwerkes vor.
Einteilung
Lymphatische Malformationen können makro- oder mikrozystisch sein. Sie treten oberflächlich (mikrozystisch) in Haut oder Schleimhäuten auf, oder makrozystisch in Subkutis oder viszeralen Organen.
Makrozystische Malformation, auch kavernöser Typ oder cystisches Hygrom (v.a. im Kopf-Hals-Bereich lokalisiert).
Mikrozystische Malformation, auch kapillärer Typ oder Lymphangioma circumscriptum (v.a. im Mund- und Rachenbereich aber auch ubiquitär)
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Mikrozystische Malformation mit dem klinischen Korrelat der "Lymphatischen Kokardenmalformation". Diese Hautanomalie wird als "Targetoides hämosiderotisches Hämangiom" oder als "Hobnail-hemangioma" bezeichnet" obwohl inzwischen der nachwies erbracht urde, dass es sich weder um ein Hämangiom noch um einen proliferierenden Tumor handelt.
Primäres Lymphödem: V.a. bei jüngeren Patienten. Genetisch oder sporadisch vorkommende, ein- oder beidseitige, bei Geburt oder im frühen Jugenalter sich manifestierende Lymphödembildung bedingt durch strukturelle Lymphgefäßanomalien. Primäre Lymphödeme lassen sich unterteilen in genetische und idiopathische.
- Genetisches Lymphödem:
- Lymphödem, Typ Nonne-Milroy
- Lymphödem, Typ Meige (entsprechend dem Lymphödem, Typ Nonne-Milroy mit weiteren assoziierten Symptomen)
- Lymphödem-Distichiasis-Syndrom
- Yellow-nail-Syndrom
- Noonan-Syndrom.
- Lymphödeme und andere hereditäre Erkrankungen (sehr selten):
- Aagenaes-Syndrom
- Aarskog-Scott-Syndrom
- Buschke-Ollendorf-Syndrom
- Lymphangiektasie-Lymphödem-Syndrom (Hennekam-Syndrom)
- Hypotrichose-Lymphödem-Teleangiektasie-Syndrom
- Morbus Kanzaki
- OLEDAID-Syndrom.
- Idiopathisches Lymphödem.
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- Brouillard Pet al. (2014) Genetics of lymphatic anomalies. J Clin Invest 124:898-904
- Manning SC et al. (2013) Lymphatic malformations. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 21:571-575
- Vargas-Hernández VM et al. (2014) Giant cystic lymphangioma breast. Report of a case with 20-year follow-up and review of the literature. Cir Cir 82:81-86
Weiterführende Artikel (15)
Aagenaes-Syndrom; Buschke-Ollendorf-Syndrom; Hämangiom targetoides hämosiderotisches; Hygroma cysticum; Hypotrichose-Lymphödem-Teleangiektasie-Syndrom; Kanzaki, M.; Lymphangiektasie-Lymphödem-Syndrom; Lymphangioma circumscriptum; Lymphödem-Distichiasis-Syndrom; Lymphödem, idiopathisches; ... Alle anzeigenDisclaimer
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