Trichoepitheliom, konventionelles D23.-

Das konventionelle Trichoepitheliom ist eine seltene gutartige Neubildung der Adnexe. Es kann als solitärer oder multipler Adnextumor auftreten. Sehr selten ist die autosomal dominant vererbte familiäre Form (OMIM 601606, OMIM 612099). Letztere wird auch als Brooke-Syndrom bezeichnet. Familiäre Trichoepitheliome sind abzugrenzen von dem Brooke-Spiegler-Syndrom (OMIM 605041), einer Genodermatose bei der neben Trichoepitheliomen v.a. Zyldindrome und auch Spiradenome exprimiert werden.  

Meist entwickelt sich das Trichoepitheliom als langsam wachsendes, unscheinbares, hautfarbenes oder perlmuttfarbenes festes, 0,5-1,0cm großes Knötchen. Ulzerationen sind ungewöhnlich. Die Diagnose wird histologisch gestellt (Kang KJ et al. (2019).  

Auf die Dermis beschränkte Proliferation von Basalzellen, Epithel- oder Stachelzellen mit basaloiden Strängen, die gelegentlich piläre Formationen aufweisen. Das üppige bindegewebige Stroma erinnert an die follikulären Papillen und an die perifollikulären Bingegewebsscheiden. Fokal kann die Stromareaktion das histologische Bild dominieren. Immunhistologie: Trichoepitheliome exprimieren deutlich PHLDA1 auf. Das Basalzellkarzinom: PHLDA1-negativ (Sellheyer K et al. 2011)

Basalzellkarzinom 

Das sehr seltene desmoplastische Tricheopitheliom wird als histologische Variante des „konventionellen“ Trichoepithelioms angesehen (Rahman J et al. 2020).

Die chirurgische Exzision ist die Standardbehandlung. Eine regelmäßige Nachsorge sollte erfolgen.

Die im späteren Alter sich entwickelnde „riesenhafte solitäre Variante“ des Trichoepithelioms ist sehr selten. 19 Fälle in der Weltliteratur sind vermerkt (Teli B et al. 2015).

1. Kang KJ et al. (2019) Trichoepithelioma Misdiagnosed as Basal Cell Carcinoma. J Craniofac Surg 30:e197-e199.
2. Rahman J et al. (2020) Desmoplastic Trichoepithelioma: Histopathologic and Immunohistochemical Criteria for Differentiation of a Rare Benign Hair Follicle Tumor From Other Cutaneous Adnexal Tumors. Cureus 12:e9703.
3. Sellheyer K et al. (2011) PHLDA1 (TDAG51) is a follicular stem cell marker and differentiates between morphoeic basal cell carcinoma and desmoplastic trichoepithelioma. Br J Dermatol 164:141-147.
4. Sharma S et al. (2018) Dermoscopy of Trichoepithelioma: A Clue to Diagnosis. Indian Dermatol Online J 9:222-223.
5. Stoica LE et al. (2015) Solitary trichoepithelioma: clinical, dermatoscopic and histopathological findings. Rom J Morphol Embryol 56(2 Suppl):827-832. 
6. Tebcherani AJ et al. (2012) Diagnostic utility of immunohistochemistry in distinguishing trichoepithelioma and basal cell carcinoma: evaluation using tissue microarray samples. Mod Pathol 25:1345-1353. 
7. Teli B et al. (2015) Giant solitary trichoepithelioma. South Asian J Cancer 4:41-44.