Pustulöse Arthroosteitis M13.9

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

Alle Autoren dieses Artikels

Zuletzt aktualisiert am: 09.07.2022

This article in english

Synonym(e)

AHS; Akquiriertes Hyperostose-Syndrom; Anterior-Chest-Wall-Syndrom; Arthroosteitis; Arthroosteitis juxtasternale; Hyperostose; Hyperostose sterno-kosto-klavikuläre; Hyperostose-Syndrom; Hyperostose-Syndrom akquiriertes; Intersterno-kosto-klavikuläre Ossifikation; Ossifikation intersterno-kosto-klavikuläre; Sonozaki-Syndrom; Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica; sterno-kosto-klavikuläre Ossifikation

Erstbeschreiber

Köhler et al. 1975; Sonozaki 1981

Definition

Unspezifische, reaktive Hyperostose des Erwachsenen mit produktiver Spondylopathie im Bereich der Sternoklavikulargelenke und der oberen Rippenknorpel, die gehäuft mit einer Pustulosis palmo-plantaris bzw. einer Psoriasis pustulosa palmo-plantaris einhergeht. Höchstwahrscheinlich eine abortive Manifestationsform der psoriatischen Arthritis.

Seltene, zunächst in Japan beschriebene Assoziation einer Pustulosis palmaris et plantaris bzw. Psoriasis pustulosa palmaris et plantaris mit ostitischen und arthritischen Veränderungen der Sternoklavikular-, oberen Sternokostal- und/oder Manubriosternalgelenke (sog. Anterior-Chest-Wall-Syndrom). Führt zu ausgedehnter Peri- und Hyperostose des vorderen Thoraxskeletts und schließlich evtl. zur knöchernen Ankylose.

Ätiopathogenese

Unbekannt. Pathogenetisch wird eine Verwandtschaft der pustulösen Arthroosteitis mit der chronisch rekurrierenden multifokalen Osteomyelitis des Kindesalters (CRMO) diskutiert. Die sterno-kosto-klavikuläre Hyperostose ist ein ätiologisch wie pathogenetisch unklarer Symptomenkomplex. In Japan wurde eine Häufung mit einer Pustulosis palmo-plantaris beschrieben (s.a.u. SAPHO-Syndrom).

Klinisches Bild

Palmoplantar umschriebene teils vesikulöse, teils pustulöse Hautveränderungen auf geröteten hyperkeratotischen Plaques (Pustulosis palmaris et plantaris); Schmerzen und Schwellungen in der Sternoklavikularregion und an den oberen Rippenknorpeln, gelegentlich lokale Hautrötung. Verstärkung der Beschwerden durch Kälte, Nässe oder banale Infekte.

Labor

Unspezifische, mit der Aktivität des Prozesses schwankende Entzündungszeichen.

Histologie

Je nach Aktivität Bild eines unspezifisch entzündlichen Prozesses, stets ohne Nachweis von Bakterien, mit Zeichen des vermehrten Knochenumbaus mit überschüssiger Knochenumbildung.

Differentialdiagnose

Bakterielle Osteomyelitis; Osteomyelitis bei Acne fulminans; Tietze-Syndrom.

Externe Therapie

Therapie der Pustulosis palmaris et plantaris bzw. Psoriasis pustulosa palmaris et plantaris, s. dort. Initial zumeist Glukokortikoide unter Okklusion, später nach Eintritt der systemischen Wirkung interner Therapeutika pflegende Lokaltherapie mit z.B. Harnstoff-haltigen Externa (z.B. Basodexan); ggf. milde Teer-haltige Rezepturen z.B. 5% LCD-Creme R153 .

Interne Therapie

Die akuten arthritischen Symptome bedürfen je nach Grad der Symptomatik einer Systemtherapie:

  • Methotrexat: Medikament der 1. Wahl. Individuelle wöchentliche ED, je nach Schwere des Befundes 5-25 mg Methotrexat/Woche i.m., Dosisreduktion dem klinischen Befund entsprechend. 24 Std. nach Applikation des Methotrexats Substitution mit Folsäure in der Dosierung des zuvor verabreichten Methotrexats. Cave! Bei Hepatotoxizität und Knochenmarksdepression, ggf. 36 Std. nach Methotrexat Gabe 9 mg Leukovorin i.m.
  • Acitretin (Neotigason): Initial 0,5-1,0 mg/kg KG/Tag, Erhaltungsdosis mit 0,5 mg/kg KG/Tag oder niedriger. Cave! Teratogene Wirkung, nicht bei Frauen im gebärfähigen Alter.
  • Ciclosporin A (z.B. Sandimmun): Initial 2,5 mg/kg KG/Tag, max. auf 5,0 mg/kg KG/Tag steigern, nach Besserung der Symptomatik langsame Dosisreduktion in Schritten von 0,5 mg/kg KG/Tag alle 14 Tage bis zur individuellen Erhaltungsdosis. Dosierung, NW, KI und Lokaltherapie s.u. Psoriasis vulgaris.
  • TNF-alpha-Blocker

Verlauf/Prognose

Jahrelanger Verlauf mit Exazerbationen und Remissionen entzündlicher Symptome. Durch intrathorakale Ausdehnung der Hyperostose mögliche Thrombose der Vena subclavia mit Einflussstauung; Spontanfrakturen mit Pseudarthrosenbildung. Rö.: Sterno-kosto-klavikuläre Hyperostose, die mediale Anteile der Schlüsselbeine, der obersten Rippen des Manubrium sterni erfasst. Lokale Weichteilverknöcherung unter Einschluss des Ligamentum costoclaviculare. Knöcherne Ankylose der Sternoklavikulargelenke. Szintigraphisch: Vermehrt Anreicherung von Radionukleotiden als Hinweis auf gesteigerten Knochenumbau.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Dihlmann W, Hering L, Bargon GW (1988) Das akquirierte Hyperostose-Syndrom (AHS). Fortschr Röntgenstr 149: 386-391
  2. Gmyrek R et al. (1999) SAPHO syndrome: report of three cases and review of the literature. Cutis 64: 253-258
  3. Ikegawa S et al. (1999) Three cases of pustulotic arthro-osteitis associated with episcleritis. J Am Acad Dermatol 41: 845-846
  4. Jang KA et al. (1998) Four cases of pustulotic arthro-osteitis. J Dermatol 25: 201-204
  5. Kirchhoff T et al. (2003) Diagnostic management of patients with SAPHO syndrome: use of MR imaging to guide bone biopsy at CT for microbiological and histological work-up. Eur Radiol 13: 2304-2308
  6. Köhler H, Uehlinger E, Kutzner J et al. (1975) Sterno-kosto-klavikuläre Hyperostose. Dtsch med Wschr 100: 1519-1523
  7. Ramautar AI et al. (2021) Chronic Nonbacterial Osteomyelitis of the Sternocostoclavicular Region in Adults: A Single-Center Dutch Cohort Study. JBMR Plus 5:e10490
  8. Schilling F, Kessler S (2000) Das SAPHO-Syndrom: Klinisch - rheumatologische und radiologische Differenzierung und Klassifizierung eines Krankengutes von 86 Fällen. Z Rheumatol 59: 1-28
  9. Schilling F (1991) Pustulöse Arthroosteitis. Hautarzt 42: 194-197
  10. Sonozaki H et al. (1981) Clinical features of 53 cases with pustulotic arthroosteitis. Ann Rheum Dis 40: 547-553
  11. Vaccaro M et al. (2001) Successful treatment of pustulotic arthro-osteitis (Sonozaki syndrome) with systemic cyclosporin. Clin Exp Dermatol 26: 45-47
  12. Wohl Y et al. (2003) Stress in a case of SAPHO syndrome. Cutis 71: 63-67
  13. Yamasaki O et al. (2003) A case of SAPHO syndrome with pyoderma gangrenosum and inflammatory bowel disease masquerading as Behcet's disease. Adv Exp Med Biol 528: 339-341

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 09.07.2022