Porokeratosis ptychotropica Q82.8

Zuletzt aktualisiert am: 01.03.2022

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Erstbeschreiber

Lucker GP et al., 1995

Definition

Sehr seltene, klinische (inverse) Manifestationsform einer disseminierten superfiziellen Porokeratose (von ptych=Falte) mit Befall der großen Körperfalten (s.u. Porokeratosen).

Vorkommen/Epidemiologie

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Ätiopathogenese

Unbekannt. Eine genetische Disposition ist bisher nicht belegt. Andere Formen der Porokeratose wurden mit Risikofaktoren wie UV-Bestrahlung, Trauma, Nieren- und Leberversagen, Organtransplantation und Immunsuppression in Verbindung gebracht.

Manifestation

Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 46,7 Jahren (die angegebene Altersspanne beträgt 27-84 Jahre) (Takiguchi RH et al. 2009).

Lokalisation

Die Hautläsionen betreffen häufig die Gesäßfalten und die perianale Region.

Klinisches Bild

In disseminierter, jedoch auch flächiger Verteilung, finden sich gerötete, oder auch nicht entzündliche braun-gelbliche , leicht schuppige, auch warzige, flach erhabene Papeln und Plaques. Über Juckreiz wurde berichtet. 

Diagnose

Bioptische Sicherung der Diagnose. Histologisch wegweisend ist der Nachweis einer Cornoidlamelle. Hierbei handelt es sich um eine parakeratotische Säule, die eine kleine vertikale Zone mit dyskeratotischen und vakuolisierten Zellen innerhalb der Epidermis überlagert.

Differentialdiagnose

Psoriasis inversa

Dyskeratosis follicularis

Tinea corporis

Intertrigo

Therapie allgemein

Eine Heilung der Porokeratosis ptychotropica ist nicht bekannt, und die Ergebnisse der Behandlung sind im Allgemeinen enttäuschend. Das Erscheinungsbild kann sich mit den folgenden Maßnahmen verbessern:

5-Fluorouracil-Creme

Imiquimod-Creme

Calcipotriol-Creme

Isotretinoin

Einzelne Herde können auch kryochirurgisch oder mittels Dermabrasion behandelt werden. Auch ablative Lasersysteme können eingesetzt werden.

Eine klinische Kontrolle ist empfehlenswert, da das Risiko einer malignen Transformation nicht ausgeschlossen werden kann.

Literatur
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  1. Feng Y et al.(2021) Porokeratosis ptychotropica on the buttocks. Indian J Dermatol Venereol Leprol 7:1.
  2. Lacarrubba F et al. (2021) Porokeratosis Ptychotropica: Dermoscopy, Reflectance Confocal Microscopy, and Histopathological Correlation. Indian J Dermatol 66: 540-542.
  3. Liu P et al. (2008) Identification of a genetic locus for autosomal dominant disseminated superficial actinic porokeratosis on chromosome 1p31.3-p31.1. Hum Genet 123:507-513.
  4. Lucker GPet al. (1995) Ein ungewöhnlicher Fall von Porokeratose mit Beteiligung der Geburtsspalte: Porokeratosis ptychotropica? Br J Dermatol 132: 150-151.
  5. McGuigan K et al. (2009) Porokeratose ptychotropica: eine klinisch unterschiedliche Variante der Porokeratose. J Am Acad Dermatol 60: 501-503.
  6. Takiguchi RH et al. (2009) Verruköse Porokeratose der Gesäßspalte (Porokeratosis ptychotropica): eine seltene Erkrankung, die leicht fehldiagnostiziert wird. J Cutan Pathol 37: 802-807.
  7. Tebet AC et al. (2016) Porokeratosis ptychotropica. An Bras Dermatol 91: 134-136.
  8. Xia K et al. (2002) A novel locus (DSAP2) for disseminated superficial actinic porokeratosis maps to chromosome 15q25.1-26.1. Br J Dermatol 147:650-654.

Weiterführende Artikel (1)

Porokeratosen (Übersicht);

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