Pili torti Q84.12

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 22.01.2020

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Synonym(e)

Beare-Syndrom; Galewsky disease; Gedrehte Haare; Torsionshaare; Trichokinese; Trichokinesis; Trichotortosis; Twisted hair

Erstbeschreiber

Schulz, 1900; Ronchese, 1932

Definition

Autosomal dominante oder autosomal rezessive, offenbar jedoch auch erworbene Form der Haarfehlbildung mit meist abgeflachten Haaren, die sich mit Winkeln von 90 °, 180 ° oder 360 ° um ihre Längsachse drehen. Dei Erstbeobachtung erfolgt meist im Kindesalter. 

Ätiopathogenese

Unbekannt; im Rahmen von ektodermalen Syndromen auftretend.

Manifestation

Vor allem bei Mädchen mit feinem hellem Haar auftretend, 2. bis 5. Lebensjahr. Eine postpubertäre Variante, bei der mentale Retardierungen zugleich auftreten, wird als Beare-Syndrom beschrieben. 

Lokalisation

In der Kindheit am gesamten Kopfhaar, später vor allem in der Okzipital- und Schläfengegend.

Klinisches Bild

Diagnose

Mikroskopisch: Drehung der Haare um 90 ° oder 180 ° um ihre Längsachse im Abstand von 2-10 mm; bandartige Abplattung der Haare.

Therapie

Eine Kausaltherapie ist nicht bekannt. Weitgehende Rückbildung bis zum völligen Verschwinden der Haarfehlbildung nach der Pubertät ist möglich.

Hinweis(e)

Bei den meisten Menschen kommen vereinzelte Haardrehungen vor, verstärkt als Folge haarkosmetischer Eingriffe. Physiologisch sind sie bei Achsel- und Genitalhaaren.

Literatur
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  1. Beare JM (1952) Congenital pilar defect showing features of pili tori. Br J Dermatol 64:366-372.
  2. Dishop MK et al. (2009) Pathologic changes of skin and hair in ankyloblepharon-ectodermal defects-cleft lip/palate (AEC) syndrome. Am J Med Genet A.149A:1935-1941
  3. Pietrzak A et al. (2015) Steatocystoma multiplex with hair shaft abnormalities. J Dermatol doi: 10.1111/1346-8138.12837
  4. Ronchese F (1932) Twisted hairs (pili torti), Arch Derm Syph 26: 98-108
  5. Srinivas SM et al.(2013) Nethertonsyndrome with pili torti. Int J Trichology 5:225-226

 

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