Papillomatosis cutis carcinoides D48.5

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles, Dr. med. Lucian Cajacob

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Zuletzt aktualisiert am: 03.12.2022

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Synonym(e)

Carcinoma verrucosum; verruköses Karzinom

Erstbeschreiber

Gottron, 1932

Definition

Niedrig-malignes, langsam exophytisch wachsendes, hochdifferenziertes, verhornendes spinozelluläres Karzinom mit nur sehr geringer Metastasierungstendenz. Dieses Krankheitsbild wird zusammen mit anderen niedrig malignen verrukösen Karzinomen (Buschke-Löwenstein-Tumor, floride orale Papillomatose und dem Carcinoma cuniculatum) unter dem Begriff " Karzinom verruköses" zusammengefast. Somit verliert der Begriff "Papillomatosis cutis karzinoides" zunehemend an Bedeutung.

Ätiopathogenese

Variante des verrukösen Karzinoms.

Manifestation

Vor allem im höheren Lebensalter und nur bei Patienten mit Lymphostase und venösen Abflussstörungen auftretend.

Lokalisation

Vor allem an den Unterschenkeln, einseitig oder beidseitig, lokalisiert.

Klinisches Bild

Langjährige chronische Dermatitis, z.B. Lichen planus oder chronische venöse Insuffizienz mit konsekutivem Ulcus cruris venosum oder chronisches Lymphödem. Große, blumenkohlartige, von schmierigem Sekret bedeckte Wucherungen; ggf. inselförmige Hyperkeratosen bzw. leicht blutende Granulationen.

Histologie

Exophytisch und endophytisch wachsender epithelialer Tumor mit ausgeprägter Akanthose und Papillomatose. Überlagert wird die Oberfläche von ortho- und parakeratotischem Hornmaterial. Im Tumorparenchym selbst gangartige oder zystische, mit Horn gefüllte Strukturen, teils auch gefüllt mit Zelldebritus. Das Epithel im oberen Anteil des Tumors besteht aus gut differenzierten Keratinozyten mit erhaltener Schichtung und nur wenigen Mitosen. An der Tumorbasis zeigen sich plumpe Epithelstränge aus zunehmend polymorpher werdenden Keratinozyten. Auch Dyskeratosen und Mitosen sind vorhanden. Verdrängung des ortständigen Bindegewebe als Zeichen der Invasivität ist vorhanden. Vereinzelt zeigen sich auch solitäre Epithelinseln inmitten des ortständigen Bindegewebes. Weiterhin ist moderates periläsionales lymphozytäres Infiltrat vorhanden.

Therapie

Exzision im Gesunden mit einem seitlichen Sicherheitsabstand von 1 cm. Zur Tiefe ist sichere Tumorfreiheit durch histologische Schnittrandkontrollen erforderlich. Terrainsanierung (z.B. bei chronischer venöser Insuffizienz) und konsekutive Defektdeckung mit Spalthaut oder Nahlappenplastik ist erforderlich. Da in seltenen Fällen (bei langer Bestanddauer) mit einer Metastasierung zu rechnen ist, empfiehlt sich eine Sentinel-Lymphknotenbiopsie.

Kryochirurgie und Laser-Therapie sind als Primärtherapie nicht indiziert.

Verlauf/Prognose

Über Jahre chronischer Verlauf. Nach chirurgischer Sanierung günstige Prognose. 

Literatur
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