Melanoerythrodermie L81.4

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 24.08.2021

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Synonym(e)

Erythrodermia with Marked Pigmentation

Definition

Unscharf definierte (überholte), rein deskriptive  Bezeichnung für eine polyätiologische Variante bzw. Abheilungsphase einer Erythrodermie bei der sich neben dem universellen Rotton der Eythrodermie, eine zusätzliche bronzefarbene Pigmentierung (histologisch Pigmenzinsuffizienz) des gesamten Integumentes einstellt. 

Ätiopathogenese

Häufig unbekannt. Kann als paraneoplastisches Syndrom in Erscheinung treten;  auch Symptom eines kutanen T-Zell-Lymphoms oder seltene, schwere arzneiliche Nebenwirkung.

Klinisches Bild

Im Allgemeinen klinisch schwer verlaufendendes Krankheitsbild mit universeller, diffuser Braun(rot-)verfärbung des gesamten Integuments. Häufig zeigt sich fein- oder groblamelläre Schuppung. Auch poikilodermatischer Aspekt möglich. Meist besteht starker Juckreiz und eine allgemeine (dermatopathische -reaktive) Lymphadenektomie.   

Histologie

Unspezifisch.

Therapie

Behandlung der Grundkrankheit, ansonsten blande fettende Externa wie wasserhaltige Wollwachsalkoholsalbe (bzw. Eucerin cum aq.), Asche Basis Creme, Linola Fett oder andere.

Hinweis(e)

Die Bezeichnung "Melanoerythrodermie" ist keine Diagnose im eigentlichen Sinn sondern lediglich als Zustandsbeschreibung eines universellen erythrodemischen Krankheitszustandes zu begreifen. 

Literatur
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  2. Iliescu V et al.(1997) Erythrodermia sézary with immunological deficiency and antibodies against human albumin. Acta Med Scand 197(1-2):141-144. Kiessling W et al.(1959) Melano-erythrodermia with cachexia. Arch Klin Exp Dermatol 208:579-591.
  3. Mori S et al. (1988)  Postoperative erythrodermia (POED), a type of graft-versus-host reaction (GVHR)? Pathol Res Pract 184:53-59. 
  4. O'DONOVAN WJ (1950)Exfoliative erythrodermia with lymphadenopathy. Proc R Soc Med.  43:563-564.
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  6. Sequeira JH (1919) Case of Erythrodermia with Lymphatic Leukaemia. Proc R Soc Med.12(Dermatol Sect):54-56.
  7. Wigley JE (10947) Exfoliative Erythrodermia with Marked Pigmentation. Proc R Soc Med 40:246-247.

Verweisende Artikel (3)

Fleck dunkler; Morbus Addison; Sezary-Syndrom;

Weiterführende Artikel (2)

Erythrodermie (Übersicht); Wollwachsalkohole;

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