Synonym(e)
disseminierte adulte Xanthogranulome
Definition
Sehr seltene, spontan abheilende (benigne) Non-Langerhanszell-Histiozytose.
Auch interessant
Manifestation
In erster Linie bei Erwachsenen auftretend, sehr selten im Kindesalter. Bislang sind in der Literatur weniger als 20 Fälle beschrieben.
Klinisches Bild
Schubweiser Verlauf (Schubaktivitäten von wenigen Wochen bis Monaten). Generalisiertes Krankheitsbild mit disseminierten, hautfarbenen oder rot-braunen, glatten, meist asymptomatischen (selten leichter Juckreiz), 0,3-1,0 cm großen, nicht zur Konfluenz neigenden Papeln, die auf unveränderter Haut auftreten. Bei voller Manifestation treten meist 50 bis zu 1000 Effloreszenzen auf. Schleimhäute, Palmae und Plantae sind nahezu immer frei. Aussparung der großen Beugen.
Histologie
- Regelrecht geschichtes Oberflächenepithel mit orthokeratotischer Verhornung. In der oberen und mittleren Dermis besteht dichtes fleckförmiges Infiltrat aus leicht vakuolisierten überwiegend einkernigen Makrophagen (CD68+, nur ganz vereinzelt S 100+, CD1a-) und Lymphozyten; keine Schaum- oder Riesenzellen. Infiltratfreie Grenzzone unterhalb der Epidermis.
- Elektronenmikroskopie: In den Tumorzellen zeigen sich große Mengen elektronendichter, regelmäßig strukturierter "laminated bodies", aber keine Langerhans-Granulae.
- In der Regel kein Vorkommen von Schaumzellen oder Riesenzellen.
- Immunhistologie
Merke! : Histiozyten sind positiv für Stabilin-1 und CD68 Marker, negativ für CD1a und S100 Marker (S 100 nur ganz vereinzelt positiv).
Differentialdiagnose
Andere Non-Langerhanszell-Histiozytosen, insbes. die multizentrische Retikulohistiozytose sowie die multinoduläre, speichernde, teils riesenzellige Retikulohistiozytose. Abgrenzung zur kongenitalen selbstheilenden Retikulohistiozytose (Birbeck-Granula negativ; S100 positiv; CD1a negativ) ist ultrastrukturell und mittels Immunhistologie möglich.
Komplikation(en)
Bestrahlungstherapie
Einzelfallberichte über positive Effekte einer PUVA-Therapie liegen vor (systemische PUVA mit Meladinine 0,5 mg/kg KG; GD 1,25 J/cm2).
Verlauf/Prognose
Spätere Entwicklung einer akuten Leukämie ist möglich, deshalb regelmäßige Kontrollen des Differenzialblutbildes.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Lan Ma H et al. (2006) Erfolgreiche Behandlung generalisierter eruptiver Histiozytome mit PUVA. J Dtsch Dermatol Ges 5: 131-114
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- Matsushima Y et al. (1999) Generalized eruptive Histiocytoma of childhood associated with rheumatic fever. Eur J Dermatol 9: 548-550
- Misery L et al. (2001) Generalized eruptive histiocytoma in an infant with healing in summer: long-term follow-up. Br J Dermatol 144: 435-437
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- Zelger BW et al. (1996) Non-Langerhans cell histiocytoses. A new unifying concept. Am J Dermatopathol 18: 490-504
Empfohlene Artikel
Verweisende Artikel (5)
Histiozytose, hereditäre, progressive, muzinöse; Histiozytosen Non-Langerhanszell-Histiozytosen; Retikulohistiozytose, multinoduläre, speichernde, teils riesenzellige; Xanthogranulome, disseminierte adulte; Xanthomatose papulöse normolipämische;Weiterführende Artikel (6)
Akute Leukämie; Histiozytosen Non-Langerhanszell-Histiozytosen; Immunhistologie; Retikulohistiozytose, multinoduläre, speichernde, teils riesenzellige; Retikulohistiozytose multizentrische; Rheumatisches Fieber;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles