Haarzell-Leukämie C91.40

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 12.11.2021

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Synonym(e)

Hairy cell leukemia; Leukämische Retikuloendotheliose; Lymphoide Retikulose; Retikuloendotheliose leukämische; Retikulose lymphoide

Definition

Niedrigmalignes lymphozytisches Non-Hodgkin-Lymphom vom B-Zell-Typ, das im Blutausstrich atypische B-Lymphozyten mit haarähnlichen Fortsätzen, zytochemischem Nachweis der tartratersistenten sauren Phosphatasereaktion sowie reifen B-Zell-Markern (CD11c, CD103, CD25) aufweist (s.a. Lymphom, kutanes B-Zell-Lymphom).

Vorkommen/Epidemiologie

Selten; Inzidenz liegt bei 0,3/100.000/Jahr

Ätiopathogenese

Wahrscheinlich liegt der Erkrankung eine Mutation im BRAF-Gen (V600E) zugrunde. 

Manifestation

Medianes Erkrankungsalter: 60 Jahre;  m:f=4:1

Klinisches Bild

Langsam fortschreitende Erkrankung mit Lymphknotenschwellung, Milz- oder Lebervergrößerung, Anämie.

Haut und Haarzell-Leukämie: Sehr selten sind spezifische Hauterscheinungen in Form solitärer oder auch multipler, roter bis rot-brauner Papeln und Knoten mit glatter Oberfläche (Fino P et al. 2012) . Beschrieben wurden weiterhin (unspezifische) Hauterscheinungen beschrieben die im Gefolge der anhaltenden und fortschreitenden Immuninsuffizienz dieser Patientengruppe entstehen:

  • Sweet-Syndrom (Alkayem M et al. 2014)
  • Vaskulitische Syndrome wie: Leukozytoklastische Vaskulitis, Panarteriitis nodosa  
  • Behcet-artige Haut- und Schleimhautveräderungen (Oksuz MF et al. 2014)
  • Tendenz zum Auftreten von UAW (v.a. Arzeimittelexantheme) v.a. nach Chemotherapie (Ganzel C et al. 2012)
  • Pannikulitiden
  • Vermehrtes Auftreten von "banalen" aber auch schwerwiegenden bakteriellen und viralen Infektionen der Haut (Robak E et al. 2021)  

Labor

Panzytopenie, Monozytopenie, im peripheren Blutaustrich: Haarzellen! 

Immunphänotypisierung: Positivität für CD11c, CD15, CD103, CD123

Knochenmark: Positivität für CD20, tartratresistente saure Phosphatase (TRAP), CD72, Annexin A1  

Histologie

Dichte monomorphe lymphoidzellige (B-Zell-Typ) Infiltrate im Korium.

Therapie

Behandlung der Grunderkrankung. Bei Nachweis von BRAF V600E-Mutation Therapie mit Vemurafenib

Verlauf/Prognose

Abhängig vom Stadium; es kann eine komplette Remission erreicht werden. Infekte sind die häufigsten Todesursache.

Literatur
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  1. Allsup DJ et al. (2002) The diagnosis and treatment of hairy-cell leukaemia. Blood Rev 16: 255-262
  2. Alkayem M et al. (2014) A case report of hairy cell leukemia presenting concomitantly with sweet syndrome. Case Rep Med doi: 10.1155/2014/823286.
  3. Chubar Y et al. (2003) Cutaneous reactions in hairy cell leukaemia treated with 2-chlorodeoxyadenosine and allopurinol. Br J Haematol 122: 768-770
  4. Fino P et al. (2012)  Skin metastasis in patient with hairy cell leukemia: case report and review of literature. In Vivo 26:311-314
  5. Ganzel C et al. (2012) High incidence of skin rash in patients with hairy cell leukemia treated with cladribine. Leuk Lymphoma 53:1169-1173
  6. Gollard R et al. (1995) The optimal management of hairy cell leukaemia. Drugs 49: 921–931
  7. Juliusson G et al. (1995) Low-dose cladribine for symptomatic hairy cell leukaemia. Br J Haematol 89: 637–639
  8. Kreitman RJ et al. (2003) Immunobiological treatments of hairy-cell leukaemia. Best Pract Res Clin Haematol 16: 117-133
  9. Mey U et al. (2003) Advances in the treatment of hairy-cell leukaemia. Lancet Oncol 4: 86-94
  10. Oksuz MF et al. (2014) Hairy cell leukemia presenting initially with symptoms of Behçet's disease. Int J Rheum Dis 17:689-692
  11. Robak E et al. (2021) Skin changes in hairy cell leukemia. Ann Hematol 100: 615-625.

 

 

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