Haarzellleukämie C91.40

Dem Non-Hodgkin-Lymphom zuzuordnende Erkrankung, die im Blutausstrich atypische B-Lymphozyten mit haarähnlichen Fortsätzen aufweist (s.a. Lymphom, kutanes B-Zell-Lymphom).

medianes Erkrankungsalter: 60 Jahre;  m:f=4:1

• Langsam fortschreitende Erkrankung mit Lymphknotenschwellung, Milz- oder Lebervergrößerung, Anämie.
• Sehr selten sind spezifische Hauterscheinungen in Form solitärer oder auch multipler, roter bis rot-brauner Papeln und Knoten mit glatter Oberfläche.
• Weiterhin wurden (unspezifische) Hauterscheinungen beschrieben die durch die anhaltende und fortschreitende Immuninsuffizienz dieser Patientengruppe entstehen:
  • Sweet-Syndrom
  • Behcet-artige Haut- und Schleimhautverädeurungen
  • vermehrt auftretende Arzeimittelexantheme
  • Pannikulitiden 

Dichte monomorphe lymphoidzellige (B-Zell-Typ) Infiltrate im Korium.

Behandlung der Grunderkrankung durch Onkologen.

Abhängig vom Stadium; es kann eine komplette Remission erreicht werden.

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