Neutrophile urtikarielle Dermatose

Klinisch beschreibendes Reaktionsmuster der Haut (response pattern) das in klassischer und prägender Symptomatik bei den hereditären periodischen Fiebersyndromen auftritt. Die Symptomatik ist abzugrenzen gegenüber der spontanen Urtikaria bzw. der Urtikariavaskulitis. Typisch ist die klinische Kombination von fieberhafter Störung des AZ, urtikariellem makulo-papulösem oder plaqueförmigem Exanthem an Stamm und den Extremitäten, akuter Polyarthritis, neutrophiler Leukozytose sowie deutlicher Erhöhung der Akutphaseproteine.   

Die neutrophile urtikarielle Dermatose ist u.a. das dermatologische Pendant des Schnitzler-Syndroms.

Symmetrisches Exanthem mit schwerpunktmäßiger Verteilung an Extremitäten und Rumpf.

Klinisch findet sich ein Exanthem mit 2,0 cm große oder größere, wenig juckende (eher brennende) blassrote Flecken, flache Papeln oder Plaques, die etwa 24h persistieren. Recht typisch ist eine periläsionale Halo-Bildung (die allerdings auch bei der Urtikaria zu beobachten ist). Vereinzelt werden auch ödematöse Gesichtsschwellungen beschrieben. Die Hautveränderungen gehen stets mit Störung des AZ, Fieber, Gelenkbeschwerden, neutrophiler Leukozytose und Erhöhung der Akutphaseproteine einher (s.u. den jeweiligen Krankheitsbildern). Sie heilen unter einer leichten Hyperpigmentierung ab.

1. Ehrchen J (2016) Neutrophile urtikarielle Dermatose(n). Hautarzt 67: 403-411