Buruli-Geschwür A31.1

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 13.03.2021

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Synonym(e)

Buruli-Ulkus; Mycobacterium ulcerans; Ulcus tropicum

Erstbeschreiber

Cook 1897; Kleinschmidt  1935; McCallum  1948

Definition

Häufige, tropische Infektionskrankheit hervorgerufen durch Mycobacterium ulcerans einem "nichttuberkulösem Mykobakterium" (NTM). 

Erreger

Mycobacterium ulcerans ein nichttuberkulöses Mycobacterium (NTM), das als einzigstes Mykobakterium obligat pathogen ist. Es wächst in vitro bei 30-35 °C. Die Infektion belibt auf die (kühle) Haut begrenzt (wahrscheinlich wegen des begrenzten Temperaturoptimums). Einzigartig unter Mykobakterien ist die Produktion von Exotoxinen (Mykolaktone) mit immunsuppressiver Wirkung (dies erklärt u.a. den hartnäckigen und destruktiven  Verlauf der Infektion). 

Vorkommen/Epidemiologie

Nach der Tuberkulose und Lepra ist das Buruli-Geschwür die dritthäufigste mykobakterielle Erkrankung bei Immunkompetenten (Manry J 2020). Endemisches Vorkommen in tropischen und subtropischen Gebieten. Hohe Inzidenz und Prävalenz (bis zu 16% der Bevölkerung) in Endemiegebieten.

Betroffene Regionen: West- und Zentralafrika, Australien, Papua-Neuguinea, Malaysia, Sri Lanka und Südamerika.

In Australien gelang der Nachweis von M. ulcerans in klinisch gesunden Koalas und Oppossums. 

Ätiopathogenese

Infektion mit M. ulcerans. Übertragungsweg ist unklar, diskutiert werden kontaminierte Erde, kontaminiertes Wasser, Pflanzen, Insekten (z.B. Schwimmwanzen), Aerosole oder menschliche Kontakte (wird von manchen Autoren bestritten). Offenbar ist der haupsächlichste Risikofaktor der Kontakt zu langsam fließenden Gewässern. Durch Mikroverletzungen gelangen die Erreger in den Wirt.

Manifestation

Frauen und Kinder zwischen 5 und 15 Jahren sind bevorzugr befallen.

Lokalisation

Bein oder Stamm

Klinisches Bild

Inkubationszeit: 2 bis 14 Wochen.

An der Inokulartionsstelle (Erreger dringt duch kleine Verletzungen der Haut ein) kommt es zur Bildung eines schmerzlosen, kleinen, subkutanen, rötlichen bei längerem Bestand auch hyperpigmentierten und schuppenden Knotens. Zentral blasst die Haut ab und glänzt.

Ausbildung eines indurierten Ödems. Nach Wochen bis Monaten Ulkusbildung. Progredientes Größenwachstum  des Ulkus. Ulzera können bis zu 15% der Körperoberfläche bedecken.

Typisch sind tief unterminierte Ulkusränder; Spontanremission mit Narbenbildung und entsprechenden Funktionsverlusten ist möglich. Dabei zeigen die Patienten keine systemischen Infektionszeichen!

Nicht selten sind tiefe Faszien, Nerven, Muskeln und Knochen beteiligt.

Rückbildung oder Progression möglich, mit großflächiger Ulkusbildung die u.U. eine ganze Extremität erfassen kann.

Histologie

Granulomatöse Dermatitis mit Langerhans-Riesenzellen. Akanthose, Hyperkeratose.

Diagnose

Typische Klinik mit exorbitant großen Ulzera; mikrobiologischer Nachweis von M. ulcerans (Ziehl-Neelsen-Präparat) aus Kultur von nekrotischem Gewebe vom Ulkus-Grund; molekularbiologischer Nachweis mittels PCR.

Therapie

Früherkennung ist wichtig! Therapiemöglichkeiten sind beschränkt. Mittels Exzision ist im frühen Stadium die Erkrankung zu heilen. Größere Läsionen sind möglichst weiträumig zu exzidieren und durch Transplantation zu versorgen.

Effekte von Chemotherapeutika sind bislang enttäuschend. Antimykobakterielle Medikamente (z.B. Rifampicin 10 mg/kg KG/Tag p.o.) allein sind nur bei präulzerativen Läsionen oder kleinsten Ulzera Erfolg versprechend, bei größeren Läsionen aber nicht ausreichend.

WHO Empfehlung: Rifampicin in Kombination mit Streptomycin (Clarithromycin) + notwendige chirurgische Maßnahmen.

Experimentell ist die Hyperthermie als Verfahren belegt.

Postoperativ Physiotherapie, um Funktionseinbußen oder Kontrakturen vorzubeugen.

Verlauf/Prognose

Entwicklung größerer Nekrosen möglich; mutilierende Kontrakturen, ggf. metastatische Knochenläsionen. Karzinomatöse Entartung möglich.

Hinweis(e)

Buruli ist ein Distrikt in Uganda. In den Tropen werden Erkrankte oft ausgegrenzt, weshalb die Erkrankung lange Zeit unter entsprechend langer Bekleidung versteckt und dadurch erst in einem weit fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert wird.

Literatur
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  1. Addy JH (1995) The problem of Buruli-Ulcer in Ghana. Ghana Med J 29: 587-588
  2. Cook A (1970) Mengo Hospital notes 1897, Makerere Medical School Library. Br Med J 2: 378-379
  3. Kaloga M et al. (2015) Squamous cell carcinoma secondary to Buruli ulcer in West Africa. Ann Dermatol Venereol doi: 10.1016/j.annder.2015.10.577
  4. McCallum et al. (1948) A new mycobacterial infection in man. J Bacteriol 60: 93-122
  5. Manry J (2020) Human genetics of Buruli ulcer. Hum Genet 139:847-853.
  6. Peters F et al. (2016) Keim oder kein Keim: Herausforderungen bei der Diagnose mykobakterieller Infektionen der Haut.  J Dtsch Dermatol Ges 14:1227-1236
  7. Pszolla N et al. (2003) Buruli ulcer: a systemic disease. Clin Infect Dis 37: e78-82
  8. Simpson H et al.(2019) Mapping the global distribution of Buruli ulcer: a systematic review with evidence consensus. Lancet Glob Health 7:e912-e922.

  9. Tabah EN et al. (2016)  Buruli Ulcer in Cameroon: The Development and Impact of the National Control Programme. PLoS Negl Trop Dis 10: e0004224
  10. Thomssen J (2002) Das Buruli-Ulkus. Eine mykobakterielle Hauterkrankung. Hautarzt 53: 334-337
  11. van der Werf TS et al. (2003) Mycolactones and Mycobacterium ulcerans disease. Lancet 362: 1062-1064
  12. van der Werft TS et al. (1999) Mycobacterium ulcerans infection. Lancet 354: 1013-1015

Verweisende Artikel (2)

Buruli-Ulkus; Onchozerkose;

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