Blastomykose, nordamerikanische B40.3

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 26.04.2020

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Synonym(e)

Blastomycosis; Blastomykose; Chicago disease; e) Gilchrist disease; Gilchrist-(Rixford)-Krankheit; Gilchristsche Krankheit; Morbus Gilchrist; Nordamerikanische Blastomykose; Zymonematose

Erstbeschreiber

Gilchrist, 1896

Definition

Chronische, tiefe, hauptsächlich in Nordamerika (Missisippibecken, Osten und Süden der USA) vorkommende Systemmykose mit primärem Lungenbefall (durch Inhalation der Erreger). Durch hämatogene Streuung kommt es sekundär zur Beteiligung multipler Organe einschließlich der Haut. Auftreten auch als opportunische Infektion bei versch. Grunderkrankungen.

Erreger

Blastomyces dermatitidis (im geschlechtlichen Stadium Ajellomyces dermatitidis genannt), ist ein dimorpher Pilz, der als Hefe- und Schimmelform wachsen kann. Infektionen treten bei Mensch und Tieren auf (Ditmyer H et al. 2011). Beim Menschen erfolgt die Infektion meist durch Inhalation von im Erdboden vorhandenen Sporen. Sehr selten, z.B. bei Verletzungen in Labors, ist eine Infektion durch Eindringen des Erregers in die Haut möglich (sog. Inokulationsblastomykose).

Vorkommen/Epidemiologie

Der Pilz ist in Teilen des östlichen Nordamerikas endemisch, insbesondere im Norden Ontarios, im Südosten von Manitoba, in Quebec südlich des St. Lawrence River, in Teilen der US-Appalachen und in miteinander verbundenen östlichen Gebirgsketten, am Westufer des Michigansees, im Bundesstaat Wisconsin und das gesamte Mississippi-Tal, einschließlich der Täler einiger wichtiger Nebenflüsse wie des Ohio River. Darüber hinaus kommt Blastomyces dermatitidis in Afrika sowohl nördlich als auch südlich der Sahara-Wüste sowie auf der Arabischen Halbinsel und auf dem indischen Subkontinent selten vor. Übertragungen von Mensch zu Mensch sind bisher nur in ganz wenigen Fällen berichtet worden. 

Manifestation

Meist Erwachsene, besonders Männer (häufig bei Landarbeitern).

Lokalisation

Gesicht und Extremitäten

Klinisches Bild

  • Nach einer Inkubationszeit von 1-3 Wochen Symptome des pulmonalen Befalls: Husten, Auswurf, unregelmäßiges Fieber, Abmagerung. Asymptomatische Verläufe bei etwa der Hälfte der Fälle.
  • Anschließend weitere Organbeteiligung durch hämatogene Streuung:
    • Hautveränderungen (80% der Fälle): Bevorzugt an den Extremitäten und im Gesicht einzelne oder multiple, ulzerierte, granulomatöse Papeln mit verrukös-krustöser Oberfläche sowie größere, zur Ulzeration neigende, bis in die Subkutis reichende Knoten. Durch randständiges Fortschreiten und zentrale Abheilung entstehen bogig begrenzte, flächige, granulomatöse, eitrige Plaques mit aufgeworfenen Rändern. 
    • Seltener Osteomyelitiden des Stammskeletts, Schädels und der langen Röhrenknochen. 
    • Befall der männlichen Geschlechtsorgane. 
    • Befall von Mund- und Nasenschleimhaut.
    • Befall des ZNS und des Urogenitalsystems. 
    • Bei der Inokulationsblastomykose (direkt Erregerinokulation bei Verletzungen der Haut) Ausbildung eines solitären, von einem derben Rand umgebenen Ulkus mit begleitender Lymphangitis.

Diagnose

Mikroskopischer und kultureller Erregernachweis aus Eiter, Sputum bzw. Bronchiallavage, bioptischem Material (durch multilokuläre Sprossung des Pilzes in der Hefephase Ausbildung charakteristischer „Steuerradformen“).

Nachweis von Antikörpern im Serum.

Evtl. Tierversuch.

Therapie

  • Amphotericin B (z.B. Amphotericin B) i.v. 1 mg/kg KG/Tag über 4-6 Wochen oder liposomales Amphotericin B (z.B. AmBisome®) initial 1 mg/kg KG i.v.; bei Bedarf schrittweise Steigerung auf 3 mg/kg KG i.v.
  • Alternativ: Fluconazol (z.B. Diflucan 50) 1 Kps./Tag über 10 Wochen (weniger stark toxisch). Chirurgische Ausräumung von Abszessen, Entfernung nekrotischen Gewebes.
  • Alternativ Itraconazol über längere Zeit.

Verlauf/Prognose

Unbehandelt chronischer, häufig letaler Verlauf; Spontanheilungen sind jedoch möglich.

Literatur
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  2. Bradsher RW et al. (2003) Infect Dis Clin North Am 17: 21-40
  3. Ditmyer H et al. (2011)  Mycotic mastitis in three dogs due to Blastomyces dermatitidis. J Am Anim Hosp Assoc 47:356 - 358.
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  6. Hof H (2019). Blastomyces dermatitidis. In: Hof H, Schlüter D, Dörries R, Hrsg. Duale Reihe Medizinische Mikrobiologie. 7., vollständig überarbeitete und erweiterte Auflage. Stuttgart: Thieme S 508
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  11. Wilkerson A et al. (2003) Sweet's syndrome-like blastomycosis. Am J Dermatopathol 25: 152-154
  12. Zampogna JC et al. (2003) Primary cutaneous north american blastomycosis in an immunosuppressed child. Pediatr Dermatol 20: 128-130

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